Zespół Sjőgrena

W wielu przypadkach proces chorobowy obejmuje jednocześnie kilka narządów. Powstaje wówczas u chorego zespół objawów, które zaobserwowane, a potem opublikowane w literaturze medycznej, mogą zostać uznane przez środowisko za charakterystyczne dla nowej jednostki chorobowej. Zazwyczaj nadaje się jej wówczas nazwę autora publikacji. Stąd przewlekle postępująca choroba o podłożu autoimmunologicznym charakteryzująca się zapaleniem gruczołów zewnątrzwydzielniczych – przede wszystkim ślinowych i łzowych, a często także zapaleniem stawów (do 60% przypadków) otrzymała nazwę zespołu Sjőgrena (Z.S.).Znacznie częściej niż mężczyźni chorują na Z.S. kobiety po 40 roku życia. Charakterystycznym objawem choroby jest postępujące upośledzenie wytwarzania śliny i łez, stąd zespół ten nazywany jest też często „zespołem suchości”. Przyczyną tej dolegliwości jest uszkodzenie nabłonka wydzielniczego gruczołów przez proces zapalny wzbudzony przez autoagresywne komórki układu immunologicznego naciekające gruczoły. Choroba rozpoczyna się uczuciem suchości w ustach sprawiającej kłopot w czasie mówienia, pojawia się też trudność przełykania suchego pokarmu bez popijania płynu, a następnie uczucie pieczenia śluzówek. W późnej fazie choroby suchość śluzówek obejmuje także przewód pokarmowy i błonę śluzową narządu rodnego u kobiet. Ślinianki przyuszne i podżuchwowe ulegają powiększeniu i często są bolesne przy ucisku. Zmniejszone wydzielanie łez powoduje uczucie pieczenia powiek określane czasem jako „piasek pod powiekami”, pacjent odczuwa zmęczenie oczu i światłowstręt. Groźnym skutkiem niedoboru łez jest uszkodzenie powierzchni rogówki w postaci ubytków i owrzodzeń, które okulista wykrywa w lampie szczelinowej. Stan niedoboru łez badany jest testem Schirmera. Pojawiające się u wielu chorych objawy stawowe (bóle i obrzęki stawów) zlokalizowane są niesymetrycznie. U części pacjentów mogą w przebiegu choroby pojawić się powikłania narządowe w postaci zmian zapalnych w przewodzie pokarmowym, układzie moczowym, nerwowym, naczyniach krwionośnych i w płucach. Autoimmunologiczny charakter choroby potwierdza wykrycie w surowicy chorych na Z.S. obecności charakterystycznych autoprzeciwciał (SSA i SSB). W przypadku trudności diagnostycznych rozpoznanie można potwierdzić badaniem mikroskopowym wycinka gruczołu ślinowego wargi, które ujawnia obecność nacieków zapalnych wokół przewodów ślinowych. Wykazano, że u kilkunastu procent chorych na Z.S. może w obrębie tych nacieków zapalnych dojść do przemiany nowotworowej komórek i rozwoju chłoniaka, toteż w przypadku szybkiego powiększania się gruczołu pobranie wycinka staje się konieczne. Opisany przebieg choroby określany jest nazwą pierwotnego zespołu Sjőgrena, ale objawy Z.S. pojawić się mogą i to z dużą częstością w przebiegu innych chorób, a zwłaszcza w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów i tocznia rumieniowatego układowego. W tych przypadkach lekarz rozpoznaje wtórny zespół Sjőgrena.

Celem wizyty u lekarza jest:

  • wobec powszechnie odczuwanych dolegliwości ze strony narządu wzroku i oddychania wywoływanych przez zanieczyszczenia środowiska, wykluczenie lub potwierdzenie rozpoznania Z.S.
  • dobranie sposobu leczenia w zależności od istniejących zagrożeń powikłaniami ze strony narządów wewnętrznych i współpraca z lekarzem okulistą.
  • monitorowanie przebiegu leczenia w szczególności w aspekcie ryzyka rozwoju choroby nowotworowej.

Prof. dr hab. med. Jacek Pazdur