Wczesne objawy w przebiegu twardziny układowej obserwuje się w skórze, ale z czasem proces obejmuje wszystkie narządy ważne dla życia. Do objawów wczesnych należą bóle i obrzęki palców rąk i obrzęk palców, a nawet grzbietów rąk i napadowe zaburzenia ukrwienia rąk (tzw. objaw Raynauda). Napad pojawia się nagle, a czynnikiem wyzwalającym zazwyczaj jest zimno ale także stres nerwowy. Palce rąk stają się blade, a następnie sinieją, w rękach narasta silny ból, który po rozcieraniu rąk i zmianie koloru skóry ponownie na różowy, stopniowo ustępuje.
Należy podkreślić, że objaw Raynauda występuje także w populacji ludzi zdrowych, szczególnie u młodych kobiet i nie prowadzi do ciężkiej choroby, ale oceny sytuacji może dokonać tylko lekarz reumatolog lub dermatolog wykonując badanie kapilaroskopowe naczyń opuszki palca.

U osób zdrowych objaw Raynauda ma charakter czynnościowy (po napadzie stan naczyń krwionośnych przybiera znów wygląd prawidłowy), natomiast u osób chorych na twardzinę drobna siatka naczyń krwionośnych ulega stopniowemu niszczeniu. W konsekwencji skóra rąk staje się napięta i mało elastyczna – pacjenci skarżą się na uczucie obcisłych rękawiczek na rękach – a już po kilku miesiącach choroby na czubkach palców mogą pojawić się nadżerki.

W zależności od postaci choroby stwardnienie skóry może pojawić się na fragmencie skóry (postać liniowa) obejmuje tylko odsiebne części kończyn górnych i dolnych (postać ograniczona) lub rozszerza się na całe ciało (postać rozsiana).

W przypadku postaci rozsianej twarz przybiera wyraz maskowaty z powodu ograniczonej możliwości mimiki, usta stają się wąskie a na policzkach pojawiają się „pajączki” naczyniowe. Zmiany skórne w twardzinie układowej jakkolwiek dokuczliwe, nie są tak istotne dla chorego jak postępujące uszkodzenie funkcji narządów wewnętrznych przez proces włóknienia tkanki łącznej.