Twardzina układowa jest także nazywana sklerodermią (grec. twarda skóra). Jest to choroba tkanki łącznej charakteryzująca się postępującym wkłónieniem skóry i narządów wewnętrznych a w efekcie uszkadza je i uniemożliwia prawidłowe funkcjonowanie.
Na szczęście jest to choroba występująca stosunkowo rzadko (max. 3 przypadki na 100 000 osób), przy czym częściej u kobiet między 30 a 50 rokiem życia.
Choroba jest nieuleczalna, rozwija się w różnym tempie i prowadzi do różnorakich powikłań.
Sklerodermia ma kilka postaci, które różnią się stopniem i obszarami zajęcia skóry i narzędów wewnetrznych.
W przebiegu twardziny układowej ograniczonej zmiany skórne następują po woli. Zaczynają się na stopach i dłoniach i niegdy nie przekraczają granicy łokci i kolan. Choroba postępuje systematycznie i po woli.
W przebiegu twardzinu układowej uogólnionej zmiany skórne obejmują dłonie ramiona, uda i tułów. Choroba rozija się szybko i zwykle ma gwałtowny początek. W jej przebiegu równocześnie pojawiają się objawy skórne, naczyniowe i od strony narządów wewnętrznych.
Wczesne objawy w przebiegu twardziny układowej obserwuje się w skórze, ale z czasem proces obejmuje wszystkie narządy ważne dla życia.
Do objawów wczesnych należą:
W przypadku postaci rozsianej twarz przybiera wyraz maskowaty z powodu ograniczonej możliwości mimiki, usta stają się wąskie a na policzkach pojawiają się „pajączki” naczyniowe. Zmiany skórne w twardzinie układowej jakkolwiek dokuczliwe, nie są tak istotne dla chorego jak postępujące uszkodzenie funkcji narządów wewnętrznych przez proces włóknienia tkanki łącznej.
Nie wdając się w opisy objawów narządowych w tej chorobie, które lekarze znajdują w odpowiednich podręcznikach warto pamiętać, że każda dolegliwość ze strony narządów wewnętrznych po pojawieniu się zmian skórnych jest wskazaniem do porady specjalistycznej u reumatologa, bo na tym etapie choroby potrzebna jest już pomoc wysokospecjalistycznych oddziałów: kardiologii, chorób płuc, gastrologii czy nefrologii.
Celem porady u reumatologa jest:
• ustalenie czy zmiany skórne mają kliniczny wygląd zmian charakterystycznych dla twardziny
• skierowanie na badanie kapilaroskopowe i badania krwi dla wykrycia serologicznych markerów choroby autoimmunizacyjnej
• orzeczenie czy zmiany twardzinowe skóry nie są objawem innej choroby (np. nowotworu)
• orzeczenie czy jest to postać łagodna poddająca się leczeniu ambulatoryjnemu, czy wymagająca hospitalizacji, a zwłaszcza hospitalizacji w trybie pilnym.
Prof. dr hab. med. Jacek Pazdur
ustalenie zasad diety o działaniu przeciwzapalnym, redukcja masy ciała
w Centrum Radiologii Klinicznej Wilanowska znajdującym się na terenie naszego budynku
W Centrum Reumatologii Reumatika prowadzimy programy badań klinicznych w grupie chorych na twardzinę układową. Dzięki udziałowi w programie klinicznym, pacjenci mają dostęp do najnowocześniejszych na świecie terapii bez ponoszenia kosztów własnych.
