Zapalenie wielomięśniowe

Zapalenie wielomięśniowe należy do grupy chorób noszącej nazwę - idiopatyczne zapalne miopatie (IZM). W chorobie tej nieznany czynnik inicjuje proces zapalny w mięśniach prowadząc do ich zniszczenia. Choroba występuje stosunkowo rzadko (1 przypadek na 100 tys. ludności), częściej u mężczyzn po 50 roku życia, ale pojawić się może nawet u dzieci. Objawy ogólne poprzedzające pojawienie się objawów mięśniowych w postaci poczucia znacznego osłabienia i stanów podgorączkowych lub gorączek sugerowały zakaźną etiologię choroby. Liczne badania mające na celu wykrycie czynnika zakaźnego w ustroju chorych nie dały jednak oczekiwanych rezultatów. Wykryto natomiast w surowicy chorych badaniami serologicznymi (badania krwi) obecność przeciwciał przeciw strukturom białkowym komórek mięśni, co wskazuje na autoimmunizacyjny charakter choroby. Proces zapalny lokalizuje się symetrycznie przede wszystkim w mięśniach pasa biodrowego i barkowego. Pacjent początkowo odczuwa trudność przy podnoszeniu się z krzesła i wchodzeniu na schody. Po kilku miesiącach po wykonaniu przysiadu nie jest w stanie o własnych siłach unieść się z tej pozycji, trudność sprawia także unoszenie rąk ku górze (np. czesanie włosów). Wraz z utratą siły mięśniowej zaczyna pojawiać się też ból w mięśniach, czasem kurcze mięśniowe i uczucie drżenia w mięśniach, a w późnym okresie choroby powstają zaniki mięśniowe. W przypadkach zaawansowanych uszkodzenie mięśni karku i szyi powoduje opadanie głowy i zaburzenia połykania, a mięśni oddechowych - uczucie duszności. Badaniami laboratoryjnymi stwierdza się we krwi chorych podwyższone wartości wskaźników stanu zapalnego, obecność specyficznych dla tej choroby autoprzeciwciał i wysoki poziom enzymów (kinazy kreatynowej i aldolazy, a często także aminotransferaz) wyciekających z uszkodzonych komórek mięśniowych. Destrukcję komórek mięśniowych należy potwierdzić badaniem potencjałów elektrycznych w mięśniach (EMG) i badaniem mikroskopowym wycinka bolesnego mięśnia.

Inną jednostką chorobową z grupy IZM omawianą zazwyczaj wraz z zapaleniem wielomięśniowym jest zapalenie skórnomięśniowe. Nasilenie dolegliwości mięśniowych jest w tej chorobie mniejsze, ale zmianom zapalnym mięśni towarzyszą, a często je poprzedzają zmiany  skórne.  Zmiany zapalne w skórze manifestują się w postaci rumienia, opisywanego w dobie braku fotografii kolorowej bardzo obrazowo. Najbardziej charakterystyczny jest rumień koloru fioletowego wokół oczu (rumień heliotropowy), ale rumieniowe zmiany barwy czerwonej pojawiają się nie tylko na twarzy, ale także na tułowiu – szczególnie odsłoniętych na światło słoneczne częściach ciała i na kończynach. Na wyprostnej powierzchni okolicy stawów śródręcznopalcowych palców rąk zmiany rumieniowe mają tendencję do rogowacenia i złuszczania się. Na bocznej i dłoniowej powierzchni palców skóra staje się szorstka i popękana z obecnością poprzecznych „brudnych linii” (objaw rąk mechanika). W zapaleniu skórnomięśniowym czasami siła mięśniowa chorego wydaje się być dobra, ale w badaniu mikroskopowym wycinków mięśni widoczne są nacieki komórek atakujących komórki mięśniowe. W zaawansowanych przypadkach tej choroby, w szczególności u dzieci powstają zwapnienia podskórne, które przebijając się przez skórę mogą powodować owrzodzenia i zakażenia.

Wykrycie opisanych powyżej objawów u pacjenta jest wskazaniem do konsultacji z reumatologiem, bowiem po ustaleniu rozpoznania konieczne jest wdrożenie, a następnie umiejętne prowadzenie leczenia immunosupresyjnego. W przypadkach zaniedbanych dochodzi do śródmiąższowego włóknienia płuc, oraz zaburzeń czynności serca, kardiomiopatii rozstrzeniowej i niewydolności krążenia.  Nie wszyscy lekarze pamiętają też o tym, że objawy zapalenia skórnomięśniowego szczególnie często są manifestacją rozwijającej się choroby nowotworowej. Wykluczenie choroby nowotworowej u chorego z objawami zapalenia wielomięśniowego lub skórnomięśniowego jest dla lekarza wyzwaniem na miarę życia pacjenta.

Prof. dr hab. med. Jacek Pazdur