Twardzina układowa

W nomenklaturze międzynarodowej twardzina układowa to scleroderma  czyli twardzina skóry. Polska nazwa tej choroby wydaje się bardziej właściwa, bo chociaż widocznym dla każdego jej objawem jest utrata elastyczności skóry, to istotnym zagrożeniem dla chorego są zmiany chorobowe w całych układach narządów (np. układ krążenia to: serce, tętnice, kapilary i żyły). Stąd twardzina zaklasyfikowana została do grupy układowych chorób tkanki łącznej, a jej leczeniem częściej niż dermatolodzy muszą zajmować się reumatolodzy, a także inni specjaliści chorób wewnętrznych. Na szczęście jest to choroba występująca stosunkowo rzadko, przy czym częściej u kobiet między 30 a 50 rokiem życia. Wiadomo, że czynnik genetyczny ma istotne znaczenie dla rozwoju tej choroby, ale czynnik wyzwalający jej pojawienie się jest wciąż jeszcze nieznany. Istotą procesu chorobowego są zmiany strukturalne budowy tkanki łącznej  w całym ustroju człowieka. Tkankę łączną możemy sobie wyobrazić w postaci regałów wypełnionych pracującymi dla naszego organizmu różnych komórek poszczególnych narządów. Oczywistością jest więc zniszczenie przedmiotów zgromadzonych w regałach, gdy ich ściany toczy niszczący proces. Wczesne objawy w przebiegu twardziny układowej obserwuje się w skórze, ale z czasem proces obejmuje wszystkie narządy ważne dla życia. Do objawów wczesnych należą bóle i obrzęki palców rąk i obrzęk palców, a nawet grzbietów rąk i napadowe zaburzenia ukrwienia rąk (tzw. objaw Raynauda). Napad pojawia się nagle, a czynnikiem wyzwalającym zazwyczaj jest zimno ale także stress nerwowy. Palce rąk stają się blade, a następnie sinieją, w rękach narasta silny ból, który po rozcieraniu rąk i zmianie koloru skóry ponownie na różowy, stopniowo ustępuje. Należy podkreślić, że objaw ten występuje także w populacji ludzi zdrowych, szczególnie u młodych kobiet i nie prowadzi do ciężkiej choroby, ale oceny sytuacji może dokonać tylko lekarz reumatolog lub dermatolog wykonując badanie kapilaroskopowe naczyń opuszki palca. U osób zdrowych objaw Raynauda ma charakter czynnościowy (po napadzie stan naczyń krwionośnych przybiera znów wygląd prawidłowy), natomiast u osób chorych na twardzinę drobna siatka naczyń krwionośnych ulega stopniowemu niszczeniu. W konsekwencji skóra rąk staje się napięta i mało elastyczna – pacjenci skarżą się na uczucie obcisłych rękawiczek na rękach – a już po kilku miesiącach choroby na czubkach palców mogą pojawić się nadżerki. W zależności od postaci choroby stwardnienie skóry może pojawić się na fragmencie skóry (postać liniowa) obejmuje tylko odsiebne części kończyn górnych i dolnych (postać ograniczona) lub rozszerza się na całe ciało (postać rozsiana). W przypadku postaci rozsianej twarz przybiera wyraz maskowaty z powodu ograniczonej możliwości mimiki, usta stają się wąskie a na policzkach pojawiają się „pajączki” naczyniowe. Zmiany skórne w twardzinie układowej jakkolwiek dokuczliwe, nie są tak istotne dla chorego jak postępujące uszkodzenie funkcji narządów wewnętrznych przez proces włóknienia tkanki łącznej. Nie wdając się w opisy objawów narządowych w tej chorobie, które lekarze znajdują w odpowiednich podręcznikach warto pamiętać, że każda dolegliwość ze strony narządów wewnętrznych po pojawieniu się zmian skórnych jest wskazaniem do porady specjalistycznej u reumatologa, bo na tym etapie choroby potrzebna jest już pomoc wysokospecjalistycznych oddziałów: kardiologii, chorób płuc, gastrologii czy nefrologii. 

Celem porady u reumatologa jest:

  • ustalenie czy zmiany skórne mają kliniczny wygląd zmian charakterystycznych dla twardziny
  • skierowanie na badanie kapilaroskopowe i badania krwi dla wykrycia serologicznych markerów choroby autoimmunizacyjnej
  • orzeczenie czy zmiany twardzinowe skóry nie są objawem innej choroby (np. nowotworu)
  • orzeczenie czy jest to postać łagodna poddająca się leczeniu ambulatoryjnemu, czy wymagająca hospitalizacji, a zwłaszcza hospitalizacji w trybie pilnym.    

Prof. dr hab. med. Jacek Pazdur